Алессандро Хоффман
Первичная прогрессирующая афазия (PPA) делится на три архетипических подтипа, каждый из которых определяется одним симптомом афазии. Хотя другие когнитивные, поведенческие и двигательные домены могут быть задействованы позже в их течении, мало что известно о профиле прогрессирования каждого подтипа по отношению к другим подтипам. 24 пациента с диагнозом семантический вариант (svPPA), 22 с небеглым вариантом (nfvPPA) и 18 с логопеническим вариантом (lvPPA) были собраны и наблюдались в течение 1-6 лет в этом продольном ретроспективном когортном исследовании на основе новых диагностических критериев, поддерживаемых биомаркерами. Оценивались тяжесть симптомов, баллы по когнитивным тестам и нейропсихиатрическим инвентарям, а также развитие в другой синдром. Со временем у lvPPA развились более широкие языковые проблемы (PPA-расширенные), а у nfvPPA развился мутизм, хотя семантическое нарушение оставалось основной проблемой при svPPA. Помимо языковых проблем, svPPA приобрела значительные поведенческие проблемы, тогда как lvPPA показала более сильное ухудшение когнитивных функций. Двигательные нарушения были более распространены в группе nfvPPA. Кроме того, 65,6% лиц соответствовали клиническим критериям другого нейродегенеративного состояния в течение 5 лет с момента их клинического начала (PPA-plus). Клинические признаки 14 из 24 (58%) пациентов svPPA соответствовали поведенческому варианту лобно-височной деменции, тогда как 15/18 (83%) пациентов lvPPA соответствовали деменции при болезни Альцгеймера. Кроме того, 12/22 (54%) пациентов nfvPPA продвинулись вперед, чтобы удовлетворить диагностическим критериям кортикобазального синдрома и прогрессирующего надъядерного паралича. Несмотря на то, что афазия является начальной и отличительной чертой синдрома, наши продольные результаты показали, что ППА не является расстройством, специфичным для языка, и что течение каждого подтипа существенно различается с точки зрения характера симптомов и продолжительности заболевания.